Linfangiectasia renal bilateral
Volumen 8. Número 1 del año 2019

PRESENTACIÓN DE CASO

 

Linfangiectasia renal bilateral

 

Bilateral Renal Lymphangiectasia

 

 

Lázaro L. Capote Pereira1
René Rodríguez Batista1
Octavio Manuel De La Concepción Gómez1
Karina Hernández Barga1

 

1Instituto de Nefrología ¨Abelardo Buch López¨. La Habana, Cuba.

 

 

RESUMEN

Introducción: La linfangiectasia renal es una enfermedad raramente reportada en la literatura. Esta enfermedad puede ser congénita o adquirida y es causada probablemente por una alteración en el drenaje linfático renal en los conductos linfáticos retroperitoneales.
Objetivo: Presentar una paciente con síntomas, hallazgos imagenológicos y gammagráficos compatibles con el diagnóstico de linfangiectasia renal.
Caso clínico: Mujer de 43 años de edad, color de piel blanca, que se consulta por dolor lumbar y microhematuria, con presión arterial y función renal normal. En la tomografía computarizada contratada se evidenció masa quísticas en ambos senos renales sin alteraciones parenquimatosas y que no se modificaba su densidad con el paso del contraste, lo que permitió realizar el diagnóstico de linfangiectasia renal bilateral. En los estudios gammagráficos con MAG 3 Tc no se evidenció obstrucción de las vías urinarias. Se trató con analgésicos y orientaciones higiénicas dietéticas.
Conclusiones: La linfangiectasia renal es una rara enfermedad que con el uso de la tomografía computarizada contrastada se ha hecho posible diagnosticar y ha permitido su diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas renales, por lo que cada vez es más frecuente su reporte en la literatura.

Palabras clave: Linfangiectasia renal; linfangiomatosis renal; linfangioma renal.

ABSTRACT


Introduction: Renal lymphangiectasia is a rarely reported in literature. This disease can be congenital or acquired and probably caused by an alteration in the renal lymphatic drainage to the retroperitoneal lymphatic ducts.
Objective: To present a patient with symptoms, imaging and scintigraphic findings compatible with the diagnosis of renal lymphangiectasia.
Clinical case: This is a 43-year-old woman with a white skin color who consults for lumbar pain and microhaematuria, with normal blood pressure and renal function. Computed tomography showed cystic mass in both renal sinuses without parenchymal alterations and that did not change density with the passage of contrast, which allowed the diagnosis of bilateral renal lymphangiectasia. Scintigraphic studies with MAG 3 Tc showed no obstruction of the urinary tract. The patient was treated with analgesics and dietary hygienic guidelines.
Conclusions: Renal lymphangiectasia is a rare disease that is possible to diagnose with the use of contrast computed tomography, this test has allowed differential diagnosis with other renal cystic lesions, so it is increasingly common in the literature.

Keywords: Renal lymphangiectasia; kidney lymphangiomatosis; renal lymphangioma.

 

 

INTRODUCCIÓN

La linfangiectasia es una entidad en que existe dilatación de los conductos linfáticos, generándose cavidades ocupadas por un contenido líquido correspondiente a linfa. Se cree que ocurre por una alteración de la comunicación entre los conductos linfáticos. Sus localizaciones más frecuentes son el cuello (70 %) y la axila (20 %) y las renales son muy escasas.1

Vaidehi demostró la utilidad de la tomografía computarizada contrastada en el diagnóstico de la linfangiectasia renal (LR) positivo y diferencial, al presentar ocho pacientes a los que se diagnosticó LR y donde en algunos el diagnóstico se confirmó con la punción y el estudio del líquido extraído.2

Se plantea que la causa principal sea la falta de comunicación entre los linfáticos perirrenales y peripélvicos con los conductos linfáticos retroperitoneales.3 Se observa tanto en adultos como en niños de ambos sexos y puede ser unilateral o bilateral,4-5 pero con un predominio izquierdo.6 Su evolución es variable y para su tratamiento se han planteado varias alternativas que comprenden desde manejo sintomático y drenaje percutáneo hasta ablación laparoscópica y nefrectomía en los casos más severos.7

Se presenta este caso con el objetivo de resaltar la naturaleza benigna de la linfangiectasia renal y la utilidad de la tomografía computarizada contrastada en su diagnóstico positivo y diferencial, que evita el uso de procederes invasivos para su diagnóstico.


CASO CLÍNICO

Se presenta una mujer de 43 años de edad, color de piel blanca, con antecedentes de salud anterior que se consulta por dolores lumbares bilateral, hematuria microscópica y episodios de infección del tractus urinario (ITU) con frecuencia.

Complementarios:

Creatinina: 0,71 mg %
Urea: 6,4 umol/l
Ac úrico: 273 umol/l
Colesterol: 4,4 umol/l
TG: 0,67 umol/l
Proteínas T: 75 g/l
Albúmina: 42 g/l
Hb: 14,5 g/l
Hto: 43,5vol %
Leucos: 6,4 x 109/l
Neut: 64 %
Linf: 33 %

En el ultrasonido renal se apreció una dilatación pielocalicial bilateral. En la Gammagrafía renal MAG 3 Tc. se vieron curvas renográficas normales, por lo que se descartó un factor obstructivo (fig.1).

Fig. 1. Gammagrafía renal dinámica con MAG-3 Tc: se observa buena captación (a), tránsito (b), excreción del radiofármaco (c). En las curvas renográficas se aprecia buena excreción de ambos riñones, con una función renal relativa del 52,1 % y 47,9 % en el riñón izquierdo y el riñón derecho respectivamente.

En la tomografía contrastada renal se observaron imágenes saculares dilatadas en ambos senos renales que no se reforzaban su densidad con el paso del contraste, por lo que se hizo diagnóstico de LR (fig. 2).

Fig. 2. Nefrotomografía contrastada: Corte axial, se observa imagen de linfangiectasia, no aumento de densidades al paso del contraste.


DISCUSIÓN

La linfangiectasia renal es un trastorno muy poco frecuente y benigno, considerado como una malformación del desarrollo de los linfáticos renales. Puede ser congénita o adquirida. Habitualmente es bilateral (90 %) pero puede presentarse en un solo riñón y excepcionalmente solo en una parte de un riñón. Afecta a ambos sexos por igual y puede diagnosticarse a cualquier edad desde el nacimiento a la ancianidad.3-5 La fisiopatología de linfangiectasia renal se desconoce. Los conductos linfáticos intrarrenales, de la cápsula renal y de los tejidos perinéfricos drenan a los linfáticos del seno renal y estos a los linfáticos peri-aórticos, peri-cavos e inter-cavo-aórticos. Se piensa que cuando existe una falla en el drenaje del seno renal a los linfáticos del retroperitoneo se produce ectasia en el sistema linfático perirrenal, peripélvico e intrarrenal con la formación de quistes linfáticos.7

Cuando se aborda a la presentación clínica, la mayoría de las veces la LR se descubre incidentalmente. Otras veces se descubre durante el estudio de pacientes con dolor abdominal inespecífico, dolor en flancos, hematuria macroscópica, hematuria microscópica, como sucedió en el caso que se presenta. También se ha puede presentar con proteinuria, fiebre, baja de peso, fatiga, hipertensión arterial, masa palpable en flancos, distensión abdominal, ascitis, edema de extremidades inferiores, eritrocitosis y excepcionalmente quiluria.6,8,9

La tomografía computarizada frecuentemente muestra colecciones perirrenales uniloculares o multiloculares con septos y ecos en su interior, como también colecciones parapiélicas. Ambos hallazgos pueden coexistir o aparecer en forma individual. El scanner muestra colecciones hipodensas (que varían entre 0 y 15 unidades Hounsfield) perirrenales y en el seno renal, que no se refuerzan con el medio de contraste, hallazgo igual se observó en la paciente que se presenta (fig. 2). Las imágenes tardías frecuentemente muestran aplanamiento de la pelvis y cálices por los quistes en el seno renal. La corteza renal habitualmente es normal, pero puede estar adelgazada debido a compresión por los quistes. También, el riñón o el uréter pueden ser desplazados de su ubicación por grandes quistes perirrenales. La resonancia magnética muestra colecciones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2.8,10

Conclusiones

La linfangiectasia renal es una rara enfermedad que con el uso de la tomografía computarizada contrastada su diagnóstico se ha hecho posible y ha permitido su diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas renales, por lo que cada vez es más frecuente su reporte en la literatura.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS


1. AshrafK, Raza SS, Ashraf O, Memon W, Memon A, Zubairi TAA. Renal lymphangiectasia. Br J Radiol. 2007 [citado Dic 2017];80:e117- 8. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17684071

2. Vaidehi Pandya K, Harsh Sutariya C, Shruti Gandhi P, Sajni Khemchandani I, Himanshu Patel V, Maulin Shah K. Role of CT scan in diagnosis of renal lymphangiectasia: our single-center experience. Renal Failure. 2017 [citado Ene 2018];39:533-9. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6014307/

3. Meredith WT, Levine E, Ahlstrom NG, Grantham JJ. Exacerbation of familial renal lymphangiomatosisduringpregnancy. AJR Am J. Roentgenol. 1988 [citado Dic 2017];151:965-6. Disponible en: https://ogscience.org/search.php?where=aview&id=10.5468/

4. Gupta R, Sharma R, Gamanagatti S. Unilateral renal lymphangiectasia: imagingappearanceonsonography, CT and MRI. IntUrolNephrol. 2017 [citado Dic 2017];39:361-4. Disponible en: https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/0886022X.2017.1337584

5. Elbanna KY, Almutairi BM, AT. Bilateral Renal Lymphangiectasia: Radiological Findings by Ultrasound, Computed Tomography, and Magnetic Resonance Imaging. J ClinImagingSci. 2015;5:6.doi:10.4103/2156-7514.150449

6. Páramo PG. Hiliosinuquistosis renal. Clínicas Urológicas de la Complutense 2018 [citado Ene 2018];1:277-319. Disponible en: https://www.revistas.ucm.es/index.php/CLUR/article/.../CLUR9292110277A

7. Restrepo JM, López Amaya JE, Sepúlveda NA, Uribe VM, Massaro M. Linfangiectasia renal. Hallazgos por TCMD y RM. RevColombRadiol. 2011 [citado Ene 2018];22:(3):3272-80. Disponible en: https://www.webcir.org/revistavirtual/articulos/.../colombia/col_espanol.pd
8. Vega J, Santamarina M. Linfangiectasia renal unilateral. Caso clínico. Rev Med Chile. 2012 [citado Ene 2018];140:1312-5. Disponible en: https://www.scielo.conicyt.cl/pdf/rmc/v140n10/art11.p

9. Bazari H, Attar EC, Dahl DM, Uppot RN, Colvin RN. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 23-2010. A 49-year-old man with erythrocytosis, perinephric fluid collections, and renal failure. N Engl J Med 2010;363:463-75. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/20818867

10. Rodrigo Abdalla de Vasconcelos, Emanuelle Santiago Pereira, Tufik Bauab Junior, Rodolfo Silva Valente. Linfangiectasia renal: achado incidental em tomografia computadorizada multicorte e revisão da literatura. RadiolBras. 2012 [citado Ene 2018];45(3). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842012000300013


Recibido: 20/08/2018.
Aprobado: 17/09/2018.

 

Lázaro L. Capote Pereira. Instituto de Nefrología ¨Abelardo Buch Lopez¨. La Habana, Cuba.
Correo electrónico: lazarocapotepereira@gmail.com



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