Amiloidosis como tumor vesical

PRESENTACIÓN DE CASO

 

Amiloidosis como tumor vesical

 

Amyloidosis as bladder tumour

 

 

Wilber Leyva Yero, Arnel Pupo Ricardo, Nersa Grass Hernández, Yazdany Santamaría Porras

Hospital Clínico Quirúrgico ¨Lucía Iñiguez Landín¨. Holguín, Cuba.

 

 


RESUMEN

Introducción: la hematuria macroscópica en adultos hacen sospechar las causas tumorales. Aproximadamente el 90 % de todos los tumores vesicales son de células transicionales.
Objetivo: presentar un caso que se hace interesante por la localización genitourinaria infrecuente de amiloidosis.
Presentación del caso: paciente de 48 años de edad en el que se presenta como único síntoma hematurias macroscópicas. Se examina sin encontrar signos positivos. Estudios de laboratorio positivos solo reportan hematuria macroscópica. La ecografía describe una masa vesical ecogénica de aspecto tumoral, descrita también por cistoscopía. Se realiza cistectomía parcial con evolución postoperatoria favorable. Estudios histológicos informan amiloidosis vesical, diagnóstico infrecuente. Las opciones terapéuticas son discutidas y no estandarizadas, pero está claro que las lesiones vesicales son una indicación de remoción quirúrgica. Seguido por dos años el paciente no ha presentado otros síntomas ni signos de Amiloidosis vesical ni en otra parte del cuerpo.
Conclusiones: se deben tener presentes las formas tumorales ¨benignas¨ vesicales a pesar de no ser frecuentes.

Palabras claves : amiloidosis; tumor vesical cistoscopia.


ABSTRACT

Introduction: The gross haematuria in adults, make consider tumour´s diagnostics. Approximately 90 % of all bladder tumours are transitional cell carcinomas.
Objective: Present an interest and infrecuent case of amyloidosis genitourinary location.
Case presentation: We present a male 48 years with the only gross haematuria symtom. On physical exam were not found positive sings. Laboratory test positive only report gross haematuria. The ecographic study describe an ecogenic bladder´s mass as a tumour, described too by cistoscopy. Were practiced partial cystectomy with good evolution. Histologic diagnostic revealed bladder amyloidosis, an infrecuent diagnosis. The therapeutics options are reasons of discussion and there is not an estandar model, but is clear that vesical´s damages is an indication to surgical remove. Followed for two year the patient is free of amyloidosis´s symtoms and sings vesicals and in others parts of body.
Conclusion: We most remeber the benign forms of bladder tumour.

Keywords: Amyloidosis; bladder tumors; cystoscopy.


 

 

 

INTRODUCCIÓN

La amiloidosis es un grupo de desórdenes asociado principalmente a depósitos insolubles extracelulares de proteínas eosinofílicas fibrilares en configuraciones plegadas. Esta puede ser primaria, secundaria o hereditaria y los depósitos sistémicos o localizados.1 En general, es una enfermedad poco frecuente y la localización vesical suele manifestarse a través de hematurias macroscópicas además de molestias disúricas. Su diagnóstico básico es histológico pudiendo realizarse coloraciones especiales como el Rojo Congo e inmunohistoquímica. En la mayoría de casos reportados se realiza cirugía transuretral o cistectomía parcial pudiendo llegar a ser total en casos de lesiones numerosas y extensas o magnificadas.

La amiloidosis general fue descubierta por R. Virchow en 1854 y descrita por Rokitansky, por la coloración roja del tejido después de ser teñido con yoduro y ácido sulfúrico. La amiloidosis de localización vesical fue descrita por primera vez por Solomin en 1897. La forma localizada es rara, no se reportan más de 200 casos en la literatura mundial, pero puede ser vista en pulmones, tráquea, laringe, lengua, piel, sistema nervioso, gastrointestinal y tracto urinario.2

Está demostrado su origen proteico y se ha señalado que sus características ópticas, tintoriales y su resistencia a la degradación proteolítica se deben a su configuración estructural peculiar, en forma de fibrillas proteicas ß, plegadas en laminillas torsionadas antiparalelas. Por lo que se propuso la denominación de ß-fibrilosis, término no generalizado. 3 Son aceptadas dos tipos de amiloidosis, la primera es su forma localizada con depósitosamiloides limitados y la forma sistémica en la que los precursores proteáceos se distribuyen y afectan diferentes partes del cuerpo con varias modalidades.4

El objetivo del este trabajo es presentar un caso que se hace interesante por la localización genitourinaria infrecuente de amiloidosis.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Hombre de 49 años de edad y antecedentes de salud, no hábitos tóxicos, acude a consulta de urología en urgencias del Hospital "Lucía Iñiguez Landín" de Holguín por presentar orina con sangre, coágulos y toma general. Refiere numerosos episodios de sangrado en orinas sin relación con algún hecho en particular y desaparición espontánea. Por interpretación personal de infección urinaria se auto-medica Cotrimoxazol una tableta de 480mg cada ocho horas e infusiones de la planta costuscilindricus. Se examina sin encontrar signos patológicos más que hematuria macroscópica e indican estudios complementarios, la ecografía describe lesión vesical de aspecto vegetante en pared posterolateral derecha sin otras alteraciones del aparato urinario. Se indica ingreso hospitalario. Estudios de laboratorio de rutina que solo señalan positivo hematuria. La cistoscopía describelesión vesical vegetante de base ligeramente ancha, rojiza, áreas de sangrado con coágulos adheridos. Estudios generales y en busca de repercusión a otro nivel no muestran otras alteraciones. Se propone y cumple tratamiento quirúrgico, cistectomía parcial. La recuperación posoperatoria del paciente fue favorable.

El estudio histopatológico de la muestra describe presencia de depósitos basales de tejido de aspecto algodonoso dispuestos en toda la extensión del tejido que en algunas regiones forma grandes acúmulos que causan formaciones irregulares en relieve hacia la superficie tomando aspecto tumoral vegetante y se corresponde con amiloidosis vesical, por lo infrecuente fue motivo de valoración y reafirmación del diagnóstico (fig.).

El paciente luego de dos años se encuentra en seguimiento por cistoscopía para la vigilancia vesical pues se señalan posibles recidivas hasta en el 50 % y vigilar el riesgo de coexistencia de lesiones malignas como carcinomas de células transicionales reportados. 5

Es también valorado periódicamente por un grupo clínico especializado en busca de enfermedad sistémica y no ha presentado evidencias de ello.

Frente a la localización vesical se valoran opciones como las resecciones transuretrales, conservadoramente el uso endovesical de dimetilsulfóxido (DMSO) y en casos de sangrado importante puede precisarsela ligadura de arterias hipogástricas y hasta la cistectomía total con la consecuente derivación de las víasurinarias.6

 

DISCUSIÓN

La amiloidosis es abordada como trastorno inmunológico que compromete la degradación proteica originando depósitos de material proteáceo en diferentes localizaciones alterando las funciones según el sitio. La localización vesical presenta como principal síntoma la hematuria pudiendo llegar a ser comprometedora y además síntomas irritativos miccionales. Opciones terapéuticas refierenel uso de Melfalán, Prednisona, Colchicinasin disponerse hasta hoy de resultados objetivamente favorables. Por una parte la Tetraciclina y Doxiciclinamostraron in vitro inhibición de β2m y por otra el uso de haptoglobina como constituyente menor de Aβ2m y utilizado como acompañante previene formaciones de ácidos que finalmente fomentan formaciones fibrilares β2m, pudiendo tener implicaciones terapéuticas.7-9

La afectación vesical sangrante se relaciona con depósitos de material amiloide fundamentalmente vascular y perivascular en la submucosa, que impiden la correcta vasoconstricción hemostática, justificándose así la hematuria. El compromiso de la situación clínica del paciente puede ser exigente de medidas radicales y eventos extremos con pronósticos desfavorables no solo locales sino sistémicos hasta la muerte por fallo funcional cardíaco o renal.

Se deben practicar periódicos monitoreos clínicos amplificados evaluando repercusiones sistémicas cardíacas, renales, hepáticas y neurológicas, que incluyen marcadores como troponin T y ecocardiografía cardíaca, creatinina sanguínea y aclaramiento de creatinina así como albuminuria y proteinuria, bilirrubina y hasta la cintigrafía que permiten evaluar el estado silente y en caso de actividad susdimensiones.10 Compartimos con Cedeño11 sobre el seguimiento por cistoscopía pues pueden ocurrir recidivas locales y hasta asociarse lesiones malignas.

 

CONCLUSIONES

Esta entidad permanece entre las investigaciones en desarrollo de varios centros, pues aún se desconoce gran parte de ella. Sugerimos recordar ante las tumoraciones vesicales no solo las formas malignas, sino también las formas tumorales no malignas. Resaltar de estas últimas que no son tan benignas y que pueden encontrarse casos de coexistencia de lesiones de ambas formas.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, Ikeda S, Merlini G, Saraiva MJ, et al. Amyloidfibril protein nomenclature 2012: recommendations from the Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid. 2012 [citado 05 Jul 2017];19(4):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/13506129.2012.734345

2. Zhou F, Lee P, Zhou M, Melamed J, Ming Deng F. Primary localized amyloidosis of the urinary tract frequently mimics neoplasia: a clinic pathologic analysis of 11 cases. Am J ClinExpUrol. 2014 [citado 05 Jul 2017];2(1):[aprox. 7 p.]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4219293/

3. Akram CM, Al-Marhoon EM, Mathew J, Grant CS, Rao TV. Primarylocalized AA typeamyloidosis of urinarybladder: Case report of rare cause of episodicpainless hematuria. Urology. 2006 [citado 05 Jul 2017];68(6):[aprox. 3 p.]. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0090429506022515

4. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, Ikeda S, Merlini G, Saraiva MJ, et al. Nomenclature 2014: amyloidfibrilproteins and clinical classification of theamyloidosis. Amyloid. 2014 [citado 05 Jul 2017];21(4):[aprox. 4 p.]. Disponible en: http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/13506129.2014.964858

5. Gupta P, Hanamshetti S, KulkarniJN. Primaryamyloidosiswithhigh grade transitionalcell carcinoma of bladder: a rare case report. J Cancer Res Ther. 2012 [citado 05 Jul 2017];8(2):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://www.cancerjournal.net/article.asp?issn=0973-1482;year=2012;volume=8;issue=2;spage=297;epage=299;aulast=Gupta

6. Hosseini A, Ploumidis A, Adding C, Wiklund NP. Radical surgeryfortreatment of primarylocalizedbladderamyloidosis: couldprostate-sparing robot-assistedcystectomywithintracorporealurinarydiversion be anoption? Scand J Urol. 2013 [citado 05 Jul 2017];47(1):[aprox. 3 p.]. Disponible en: http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/00365599.2012.693539

7. Montagna G, Cazzulani B, Obici L. Benefit of doxycyclinetreatmenton articular disabilitycausedbydialysisrelatedamyloidosis. Amyloid. 2013 [citado 05 Jul 2017];20(3):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/13506129.2013.803463

8. Sultan A, Raman B, Rao C, Tangirala R. The extra celular chaperonehaptoglobin prevents serumfattyacid - promotedamyloidfibrilformation of beta 2-microglobulin, resistancetolysosomaldegradation, and cytotoxicity. J BiolChem. 2013 [citado 05 Jul 2017];288( 45):[aprox. 18 p.]. Disponible en: http://www.jbc.org/content/288/45/32326.short

9. Jadoul M, Drüeke TB. β 2 microglobulinamyloidosis: anupdate 30 yearslater. Nephrol Dial Transplant. 2016 [citado 05 Jul 2017];31(4):[aprox. 5 p.]. Disponible en: https://academic.oup.com/ndt/article/31/4/507/2460060/2-microglobulin-amyloidosis-an-update-30-years

10. Nienhuis HLA, Bijzet J, Hazenberg BPC. The Prevalence and Management of Systemic Amyloidosis in Western Countries. KidneyDis. 2016 [citado 05 Jul 2017];2:[aprox. 10 p.]. Disponible en: https://www.karger.com/Article/PDF/444206

11. Cedeño Yera ED, García García A, Matos Lovaina E, Cruz Álvarez M, Chong López A, Fernández Arias MA. A propósito de un caso de amiloidosis vesical. Rev.Cub.Med. 2014 [citado 05 Jul 2017];53(2):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://scieloprueba.sld.cu/pdf/med/v53n2/med11214.pdf

 

 

Recibido: 2017-03-31.
Aprobado: 2017-07-03.

 

 

Arnel Pupo Ricardo. Hospital Clínico Quirúrgico ¨Lucía Iñiguez Landín¨. Holguín, Cuba. Dirección electrónica: arnelpr@infomed.sld.cu