Duplicación uretral. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía.

CASOS CLÍNICOS

 

Duplicación uretral. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía.

 

Edilberto Borges Cárdenas, Julio Alejandro Fariñas Martínez, Alicia Segura Ramírez

Hospital General Docente Dr. "Ernesto Guevara de la Serna".

 

RESUMEN

Reportamos un caso de duplicación uretral, entidad poco frecuente. Se han descrito entre 200 y 400 casos en todo el mundo. Se clasifican en dorsales y ventrales. La mayoría aparecen en el mismo plano sagital; es decir, una sobre la otra. Menos frecuentes son las uretras dobles una al lado de la otra en el plano horizontal, malformación que puede ocurrir en niños con duplicación completa del pene. Puede asociarse a malformaciones anorectales, a displasia renal y anomalías vertebrales.

Palabras clave: duplicación uretral, anomalías congénitas, genitales masculinos.

ABSTRACT

To report a case of urethral duplication, that is a not very frequent entity between 200 and 400 cases have been described in the entire world. They are classified in dorsals and ventrals. Most appears in the same plane sagittal; that is to say, one on the other one. Less frequent they are the double urethras one beside the other one in the horizontal plane, that malformation can happen in children with complete duplication of the penis. It can associate to anorectales malformations, renal dysplasia and vertebral anomalies.

Key words: urethral duplication, congenital anomalies, male genitalia.

 

INTRODUCCIÓN

La duplicación uretral, constituye una entidad poco frecuente y se han descrito entre 200 y 400 casos en todo el mundo. Se clasifican en dorsales y ventrales, la mayoría aparecen en el mismo plano sagital, es decir, una sobre la otra. Menos frecuentes son las uretras dobles una al lado de la otra en el plano horizontal, malformación que puede ocurrir en niños con duplicación completa del pene; puede asociarse a malformaciones ano-rectales, a displasia renal y anomalías vertebrales1.

En la duplicación uretral dorsal se localiza un meato en la región dorsal, por encima del meato del glande, mientras que a la uretra normal le corresponde el meato más ventral, que frecuentemente desemboca en el glande. El canal accesorio (anormal) se abre sobre el pene en posición epispádica entre el glande y la base del pene y puede observarse un encordamiento dorsal en el pene con prepucio en forma de capuchón dorsal. El segmento dorsal anormal se extiende en dirección proximal por debajo de la sínfisis del pubis y es de longitud variable; puede acabar en fondo de saco ciego antes de alcanzar la vejiga, pero si las uretras anormales alcanzan la vejiga, el paciente puede presentar incontinencia urinaria. Generalmente la uretra normal es continuación del cuello vesical y los esfínteres son normales, la reparación de la uretra anómala suele curar la incontinencia.

Las duplicaciones ventrales pueden ser completas, con dos uretras separadas provenientes de la vejiga. En algunos casos la uretra se bifurca durante su recorrido distal del cuello vesical. El paciente puede tener un meato hipospádico en el pene y la más seria es la que presenta el meato ventral en el margen anal anterior. La uretra ventral suele considerarse la normal, porque atraviesa el esfínter y el flujo urinario se produce generalmente a través de ella2.

Casselman y Williams propusieron que la causa embriológica es la duplicación uretral por una falla parcial o irregularidad de la penetración del mesodermo lateral sobre las capas del ectodermo y endodermo de la membrana cloacal en la línea media produciéndose un canal epispádico dorsal; una terminación anormal del conducto mulleriano como la responsable de la duplicación uretral y Rice sugiere asimetría en el cierre del septum urorrectal, con lo que resulta una fístula uretroperineal3,4.

Effman clasifica la duplicación uretral en tres tipos: 5

Tipo I: Duplicación uretral incompleta (A distal /B proximal),

Tipo II: Duplicación uretral completa (A1. dos diferentes uretras que no se comunican al salir de vejiga, desembocando en dos meatos uretrales /A2 sale una segunda uretra la cual deriva del primer canal uretral con un meato uretral diferente. A2-Y, dos desembocaduras de meato uretral cursando de manera diferente, B1 dos uretras salen de vejiga, uniéndose en la uretra posterior y salen en un solo meato uretral).

Tipo III: Duplicación uretral con un componente parcial o duplicación caudal completa6-9.

Los pacientes están generalmente asintomáticos pero en ocasiones presentan episodios de infección urinaria. A la exploración física se puede observar un doble chorro miccional.

Una cistografía miccional puede ser el estudio radiológico necesario para diagnosticar la duplicación uretral.
Se debe señalar que la duplicación uretral no siempre requiere tratamiento quirúrgico, principalmente los casos en que el meato ectópico acaba en fondo de saco y el paciente se encuentra asintomático10,11.


PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino, escolar de 6 años de edad que acude a consulta de Urología del Hospital de Malange en la República Popular de Angola, por presentar un doble chorro de orina, sin otros síntomas sobreañadidos. Al examen físico se encontró un glande bifurcado dorsalmente (figura 1), ante los síntomas referidos y los datos obtenidos al examen físico el diagnóstico presuntivo fue duplicación uretral. Se realizó una uretrocistografía miccional la cual confirmó el diangóstico (figura 2), se observaron dos uretras que discurren desde el cuello vesical hasta el glande y por encima del esfínter externo.


El paciente presentaba una micción doble aunque normal, con buen chorro y continencia, no antecedentes de infecciones urinarias por lo que se decidió un tratamiento conservador e innecesario realizar tratamiento quirúrgico. Se les explicó a los padres la condición del paciente, se les explicó ante que síntomas debían reconsultar al urólogo para reevaluar al paciente.


DISCUSIÓN

La exploración radiológica continúa siendo una de las fuentes primordiales de información en la evaluación de las duplicaciones del tracto urinario. El papel de las pruebas de imagen consiste en ayudar a determinar con la mayor precisión posible la naturaleza exacta de la anomalía; sin embargo, la necesidad de estas pruebas debe sopesarse cuidadosamente con el fin de evitar molestias al paciente, exposición innecesaria a la radiación y retraso de la corrección quirúrgica cuando esta es necesaria. Los pacientes están generalmente asintomáticos como en este caso, pero en ocasiones presentan episodios de infección urinaria. La duplicación no siempre requiere tratamiento quirúrgico, principalmente los casos en que el meato ectópico acaba en fondo de saco, sin embargo, la reconstrucción total de uretra es necesaria como método definitivo, dependiendo del tipo de duplicación uretral que presente el paciente, una de las técnicas más empleadas consiste en el injerto de mucosa oral y toma de colgajo dorsal transverso prepucial; técnica de Duckett.

 

CONCLUSIONES

La duplicación uretral es una malformación congénita rara que puede presentarse en ambos sexos, siendo más frecuente en el varones. Tenerla en nuestro pensamiento diágnostico es necesario para que no pase inadvertida. Su tratamiento no siempre quirúrgico, depende de la afectación miccional individual de cada paciente.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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10. Corrêa Leite MT, Fachin CG, de Albuquerque Maranhão RF, Francisco Shida ME, Martins JL. Penile duplication without removal of corporal tissue: Step by step of an excellent cosmetic result. J Pediatr Urol. 2014 Jun;10(3):567-70. doi: 10.1016/j.jpurol.2013.12.020.

11. Fiogbe M, Gbenou S, Koura A, Agossou-Voyeme A. Paediatric Urologic Pathologies In Two Hospitals Of Reference In Cotonou (BENIN): ¦Etiologic¦ And Therapeutic Aspects. The Internet Journal of Urology. 2013 Volume 10 Number 1.

 

 

Recibido: 17-06-2014

Aprobado: 12-12-2014

 

 

Correspondencia: Edilberto Borges Cárdenas Servicio de Urología. Hospital General Docente Dr. "Ernesto Guevara de la Serna". Las Tunas, Cuba. Correo electrónico: eddyborges@ltu.sld.cu



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